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渐冻症临床上以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。
其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要,通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段,即:球部、颈段、胸段和腰骶段。
因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。
对于不同的患者,首发症状也不尽相同。部分患者最早症状多见于手部分,患者自感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉(多见于大鱼际)逐渐萎缩,逐渐四肢远端呈进行性肌萎缩。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒、下肢乏力易疲劳等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。极少数患者以呼吸系统症状起病。
随着病情发展到中后期,逐渐出现肌肉萎缩、形成多系统的萎缩病,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌和吞咽肌,造成呼吸和吞咽困难,晚期患者进食需要通过胃管,呼吸需要佩戴呼吸机,生活质量受到很大影响,甚至出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。 |
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