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渐冻症即肌萎缩侧索硬化,是一种罕见的神经系统变性疾病,目前渐冻症的病因不明,患者主要表现为骨骼肌的无力、萎缩;延髓麻痹。它的原因主要有几个方面:
1、免疫因素,临床检查往往发现患者免疫功能异常,在体内发现免疫复合物、免疫球蛋白数量有所异常。
2、微量元素缺乏,比如金属元素等微量元素缺乏,是在渐冻症患者中发现的现象。也有部分环境因素参与,主要是重金属中毒,如铜铝中毒等。
3、遗传因素,根据临床调查显示,渐冻症是一种常染色体遗传的疾病,根据基因显性和隐性的不同,可能会有5%-10%的几率遗传给下一代。
4、如果运动神经元损伤也可能导致渐冻症的发生。产生运动神经元损伤的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
渐冻人的预后比较差,早期出现肌萎缩,肌无力,后期逐渐出现全身瘫痪,呼吸肌无力,进而导致呼吸衰竭,最终出现死亡,百分之五十的病人在起病后三年内死亡,百分之二十的患者可以存活五年,百分之十的病人可以存活十年,但生存时间大于30年的患者极其少见。
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