运动神经元容易和哪些疾病混淆？

凤凰小师姐2

运动神经元病主要表现：最早症状多见于手，部分患者感手指运动无力、僵硬、笨拙手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤、四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

1.颈椎病：常见的症状有颈肩痛、上肢阶段性无力和萎缩、四肢麻木及下肢痉挛性瘫，偶可见低于受累节段支配的手肌萎缩。特别是出现上肢或手肌萎缩伴下肢痉挛性瘫。很易与ALS或MND混淆。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失、依据节段性分离性感觉障碍。

3.平山病：也称良性青年手肌萎缩。曾一度被认为是一种运动神经元病，目前已明确其为一种颈曲性脊髓病，是由于曲颈时颈髓前结构异常或压迫。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：实属免疫介导的周围神经病，但MMN仅影响运动不影响感觉，临床与MND很相似，所以更多人倾向将其单列为一种独立疾病。

临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访，才能做出鉴别。

ALS现阶段的治疗目标很明确，就是延长生存期，提高生活质量。治疗能达到这个目的，为患者争取更长的有生活质量的时间.