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运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
主要因素
●老年男性:运动神经元病的患者多为老年男性。
●外伤史:运动神经元病的患者中多数曾有过不同程度的损伤。
●过度体力劳动:矿工和重体力劳动者更有可能患运动神经元病。
其他因素
01遗传因素
本病多为散发,5%~10%的患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜(锌) 超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与遗传因素有关。
02营养障碍
研究发现,肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B 1及单磷酸维生素B 1均减少
03神经递质
肌萎缩侧索硬化患者脑脊液中,抑制性神经递质 (GABA) 水平明显降低,而去甲肾.上腺素较高。 病情越严重,这种变化越明显。
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